發(fā)布時(shí)間： 2022-08-12 14:25:45
聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤，確切的稱謂應(yīng)是聽神經(jīng)鞘瘤，是常見顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%，占橋小腦角腫瘤的80%～95%。多見于成年人，高峰在30～50歲，20歲以下者少見，兒童單發(fā)性聽神經(jīng)瘤非常罕見，迄今為止，均為個(gè)案報(bào)道。無(wú)明顯性別差異。左、右發(fā)生率相仿，偶見雙側(cè)性。
臨床以橋小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征為主要表現(xiàn)
1. 早期耳部癥狀為主：腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長(zhǎng)后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。
2. 中期面部癥狀：腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。
3. 晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀：腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
聽神經(jīng)瘤的治療方案主要是根據(jù)其大小和癥狀所決定的。目前所遇到的大部分患者都有“可用的”聽力,一小部分有面神經(jīng)的功能紊亂以及眩暈或耳鳴。有腦干壓迫的較大腫瘤已經(jīng)很少見,但仍可以見到。對(duì)于患者的治療來(lái)說(shuō),有立體定向放射外科和三種手術(shù)方式。保守觀察也是另一種選擇。
在以下的討論當(dāng)中,均假設(shè)患者一般健康狀況良好,而且所有現(xiàn)有的治療方案都在可選范圍內(nèi)。對(duì)于年齡很大的患者,不采取任何治療措施可能即是合理的選擇;立體定向放射外科是最好的治療方法,尤其是對(duì)于有嚴(yán)重并發(fā)癥、使手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增大的患者更是如此。技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生理念是，在所有聽神經(jīng)瘤病例中，無(wú)論其大小，應(yīng)以完全手術(shù)切除和保留面神經(jīng)功能為目標(biāo)，如果在手術(shù)前存在功能性聽力，則應(yīng)始終嘗試保留功能性聽力。
大小為5mm甚至更小的聽神經(jīng)管內(nèi)腫瘤
對(duì)于這些微小病變的處理,目前仍有爭(zhēng)議(圖1)。根據(jù)部分學(xué)者的經(jīng)驗(yàn),在這一組腫瘤當(dāng)中,經(jīng)常會(huì)見到一些少見的腫瘤例如血管瘤或者是腦膜瘤。對(duì)于這些微小的病變是否是真正的腫瘤,總是存有疑問(wèn)。有這種小腫瘤的患者,癥狀往往很輕,因此,對(duì)其進(jìn)行觀察,以確定病變沒有消失,相對(duì)來(lái)說(shuō)比較安全。
在第一年中,我們一般每3個(gè)月作一次影像學(xué)檢查,如果病變沒有變化,而患者也仍然沒有癥狀,則第二年每隔6個(gè)月復(fù)查,然后每年一次。很有可能病變會(huì)增大,癥狀會(huì)加重,對(duì)于這樣的病例則需要進(jìn)行治療。
圖1：圖中顯示大小為10×5mm的神經(jīng)膜細(xì)胞瘤腫瘤沒有延伸至孔外,仍然適合顱中窩入路
大小為5~10mm的聽神經(jīng)管內(nèi)腫瘤
這些較大的腫瘤,幾乎都是神經(jīng)膜細(xì)胞瘤(圖2)。如果它們真正位于聽神經(jīng)管內(nèi),部分學(xué)者采用顱中窩或顱后窩入路。一日腫瘤超出孔外,部分學(xué)者即不采用顱中窩入路。因?yàn)樗鼈儾豢赡転樾┥僖婎愋偷哪[瘤,因此,對(duì)于此類大小的病變,也可以采用無(wú)活檢的立體定向放射外科。
圖2：該管內(nèi)腫瘤延伸至后顱窩的蛛網(wǎng)膜下腔
大小為10~25mm,擴(kuò)展至腦橋小腦角的腫瘤
這些小的腫瘤可以切除,但發(fā)病率很低。對(duì)于所有可以保留聽力的患者,部分學(xué)者都采取枕下入路(圖3)。如果已經(jīng)喪失聽力,也可以采用經(jīng)迷路入路。經(jīng)迷路手術(shù),更適用于老年患者。對(duì)于此類患者,放射外科仍然不失為一種選擇。
圖3：可以清楚看到，該腫瘤的蛛網(wǎng)膜下部分位于顱內(nèi)腫瘤直徑大約26mm
大小為25~35mm,擴(kuò)展至腦橋小腦角的腫瘤
這些大一些的腫瘤，切除起來(lái)更為困難，但是可以獲得更理想的治療效果，幾乎所有的患者都有希望保留正常的面神經(jīng)功能，部分學(xué)者的患者當(dāng)中，該大小腫瘤組的患者都沒有遺留完全的面神經(jīng)麻痹。部分學(xué)者一般選用枕下開顱術(shù)進(jìn)行治療。也可以采用經(jīng)迷路的手術(shù),治愈率相同。對(duì)于這些腫瘤,更有可能發(fā)生腦神經(jīng)的病變(圖4)。
腫瘤大小2.5cm時(shí),50%患者的聽力能夠得到保留;大于2.5cm時(shí),這一數(shù)字明顯減小。腫瘤大小超過(guò)3cm,部分學(xué)者只取得了10%的聽力保留率。
圖4：圖中顯示腦橋小腦角部位中等大小的腫瘤大約34cm
大小為35~50mm,擴(kuò)展至腦橋小腦角的腫瘤
對(duì)于這些大的腫瘤,需要采用枕下開顱術(shù)。除非年齡很大或是有并發(fā)癥,所有的患者都能被治愈。發(fā)生腦神經(jīng)功能紊亂的可能性更大，大部分患者會(huì)有暫時(shí)的術(shù)后神經(jīng)麻痹,但是接中華活血龍有什么好用近90%的患者恢復(fù)了正常面容和良好的功能。完全麻痹的發(fā)生率仍然低于10%。即使最大徑超過(guò)5cm的巨大腫瘤,也是如此。這類腫瘤處理起來(lái)最為困難。在部分學(xué)者的患者當(dāng)中,死亡和嚴(yán)重疾病均見于腫瘤直徑大于3.5cm的情況。近年來(lái),一些作者提倡對(duì)這些胂瘤進(jìn)行減容手術(shù),然后進(jìn)行立體定向放射外科治療。部分學(xué)者感覺到,如果進(jìn)行手術(shù),目標(biāo)就應(yīng)是獲得確定的治愈效果,因?yàn)榧词箤?duì)于巨大的腫瘤,腦神經(jīng)保留的可能性仍然很高。
在巨大聽神經(jīng)瘤中，通過(guò)乙狀竇后入路可以完全切除腫瘤，無(wú)死亡率和低發(fā)病率，特別是在面神經(jīng)功能方面。在某些情況下，甚至可以保留聽力。腫瘤大小與術(shù)后預(yù)后顯著相關(guān)。
巨大聽神經(jīng)瘤全切案例一則：
圖A和B：術(shù)前Gd增強(qiáng)T1加權(quán)MR圖像顯示巨大聽神經(jīng)瘤。C和D：術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除。
圖示：患者聽力圖。左圖：術(shù)前聽力圖顯示輕度聽力損失。右圖：術(shù)后聽力圖顯示腫瘤完全切除后聽力功能保留，純音平均<30db，語(yǔ)音辨別評(píng)分為60%。
圖示：術(shù)后兩周，患者面神經(jīng)功能良好。
手術(shù)總體效果
自從1976年以來(lái),約翰·霍普金斯顱底外科中心的聽神經(jīng)瘤手術(shù)采取了團(tuán)隊(duì)合作的方式。由神經(jīng)外科醫(yī)生和神經(jīng)耳科醫(yī)生一同對(duì)該類腫瘤以及其他各種顱底腫瘤進(jìn)行治療。
目前部分學(xué)者的病例包括有1400例該類腫瘤。1997年的一項(xiàng)報(bào)告給出了連續(xù)61例患者的治療結(jié)果,詳細(xì)描述了部分學(xué)者對(duì)于這些腫瘤進(jìn)行外科治療的經(jīng)驗(yàn),部分學(xué)者的結(jié)果與其他許多專業(yè)中心的結(jié)果相符合。97.5%的患者保持了面神經(jīng)解剖完整,而總計(jì)90%的患者在術(shù)后一年內(nèi)面神經(jīng)功能正�；蚪咏�。治療結(jié)果和手術(shù)方法之間沒有聯(lián)系。腫瘤大于5cm的患者,其75%的時(shí)間面神經(jīng)功能正常。腫瘤小于3.5cm,面神經(jīng)功能正常的比例為92%，而對(duì)于1cm或者更小的腫瘤,這一數(shù)字為100%。所有患者中,只有1.3%有持續(xù)的面神經(jīng)麻痹,死亡率和嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率均為0.2%。所有的病例中只有一名患者需要二期手術(shù),到目前為止,復(fù)發(fā)率小于1%。Samii和其他人也作了類似報(bào)道。所有的報(bào)告均強(qiáng)調(diào),腫瘤較小患者的治療結(jié)果,福壽堂中華活血龍哪里有賣顯然要比腫瘤較大者好,對(duì)于腫瘤小的患者,幾乎都能獲得保留面神經(jīng)功能的治愈。對(duì)于大的腫瘤,至少90%的患者可以有較滿意的面神經(jīng)功能。只有巨大的或者少見類型的腫瘤,仍然有較大的持續(xù)面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)。
放射外科和顯微外科的比較
盡管對(duì)于放射外科治療后的隨訪資料不完整, Kondziolka及其同事提供了162名接受立體定向放射外科手術(shù)治療的患者術(shù)后五年的隨訪資料。他們發(fā)現(xiàn),術(shù)后五年,這些腫瘤中有61.7%減小,32.7%無(wú)變化,56%增大。這一結(jié)果提示,94%的病例至少能在五年的隨訪期內(nèi)得到控制。這比以前的報(bào)告有實(shí)質(zhì)性的改善。接受治療的胂瘤的平均直徑為22mm。對(duì)于那些在五年內(nèi)保持不變的,總數(shù)約占13左右的腫瘤以后會(huì)發(fā)生何種變化，還有待于觀察。
部分學(xué)者將該組放射治療后五年的患者同部分學(xué)者自己收治的、腫瘤大小為2.5cm以下、采用顯微外科切除的患者的結(jié)果作比較。這種比較有幫助,但是并不確定。在兩組當(dāng)中,死亡率和嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率都為零。接受立體定向外科治療的患者,有56%的患者腫瘤增大或復(fù)發(fā)。而同樣大小的腫瘤,手術(shù)后復(fù)發(fā)率為零,接受放療的患者中,只有77%面部正常；23%面部運(yùn)動(dòng)受損25%三叉神經(jīng)感覺異常；51%保留了有功能的聽力。與之相對(duì)應(yīng),手術(shù)治療組中,1.3%有面部功能障礙,57%聽力得到了保留。
近來(lái)放療的技術(shù)已經(jīng)減少了外周神經(jīng)病的發(fā)病率,但是,想確定其對(duì)于腫瘤控制的影響大小,仍然太早。當(dāng)然,影響手術(shù)的其他負(fù)面因素,包括術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)、手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)以及很小但確實(shí)存在的頭痛的風(fēng)險(xiǎn)。
目前部分學(xué)者認(rèn)為,已有的證據(jù)支持對(duì)無(wú)其他禁忌證的健康患者應(yīng)當(dāng)將胂瘤切除。一些不贊成進(jìn)行放射治療的人指出,在放療后,外科手術(shù)變得更加困難。部分學(xué)者的經(jīng)驗(yàn)也是如此。但是這點(diǎn)在實(shí)踐當(dāng)中是否非常重要,需要有足夠的可供研究的病例報(bào)告,才能得出結(jié)論。而且,放射外科對(duì)于復(fù)發(fā)的腫瘤或是未能完全切除的腫瘤的作用,也需要進(jìn)一步說(shuō)明。
日前部分學(xué)者會(huì)向患者提供所有的可能選擇,并幫助他們選擇最適合的治療方案。但是如同神經(jīng)腫瘤其他許多領(lǐng)域一樣,在未來(lái)幾十年內(nèi),這種態(tài)度很有可能會(huì)發(fā)生變中華活血龍丸化。
結(jié)論
聽神經(jīng)瘤外科的發(fā)展歷史是神經(jīng)外科發(fā)展歷史的一個(gè)縮影。早期的外科大夫開始是以腫瘤切除為目的,結(jié)果發(fā)現(xiàn)當(dāng)時(shí)的外科技術(shù)幾乎不可避免地帶來(lái)一定的死亡率和致殘率。Cushing的發(fā)明使這一領(lǐng)域產(chǎn)生了革命,降低了死亡率和致殘率,但是他無(wú)法治愈該類腫瘤。Dandy提出了以最小的死亡率和致殘率達(dá)到治愈效果的現(xiàn)代神經(jīng)外科概念。治愈的目標(biāo)實(shí)現(xiàn)之后,當(dāng)時(shí)的神經(jīng)外科大夫均將其注意力轉(zhuǎn)向保留神經(jīng)功能方面。有趣的是手術(shù)顯微鏡的引入,并沒有立即改善聽神經(jīng)瘤手術(shù)后的神經(jīng)功能。一直到能夠分辨更小腫瘤的影像技術(shù)出現(xiàn)之后,顯著的術(shù)后功能改善才得以實(shí)現(xiàn)。但是,即使對(duì)于較大的腫瘤,一些外科大夫也取得了相當(dāng)確切的更佳療效。這一成就的取得,應(yīng)歸功于手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累、可以分辨更小腫瘤的診斷技術(shù)的應(yīng)用、手術(shù)中對(duì)神經(jīng)功能的監(jiān)測(cè),以及逐漸認(rèn)識(shí)到僅僅通過(guò)放大技術(shù)并不能保證手術(shù)結(jié)果一定有改善。除了放大技術(shù)之外,外科技術(shù)必須有實(shí)質(zhì)性的改進(jìn)作為補(bǔ)充。
對(duì)于聽神經(jīng)瘤的治療，成功地實(shí)現(xiàn)了緩解癥狀、治愈、防止主要的神經(jīng)損害、保留面神經(jīng)、聽神經(jīng)等的目標(biāo)。
參考文獻(xiàn)：Schmidek & t Sweet Operative Neurosurgical techniques
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