發(fā)布時間： 2022-12-22 13:35:48
高血鉀是腎病患者常見的并發(fā)癥。然而，在臨床中，腎內(nèi)科也常常發(fā)現(xiàn)低鉀血癥患者。低鉀血癥的病因較多，包括腎臟近曲小管鉀離子重吸收紊亂，鉀攝入量較少等因素。此外，高血壓也有可能引起低鉀血癥。那么，對于低鉀血癥合并高血壓的患者，該如何確定病因以及鑒別診斷呢？
2022年12月，在AJKD上發(fā)表了一項高血壓伴低鉀血癥的病例1。該患者存在高血壓家族史、基線血壓較高，血鉀較低。那么，醫(yī)生該如何處理上述癥狀？而上述癥狀又與什么病因相關呢？讓我們一起回顧病例，查找“真兇”！
病例回顧
基本情況：
患者，男性，45歲左右，有長期未經(jīng)治療的高血壓病史，因CT發(fā)現(xiàn)腦出血繼發(fā)右側(cè)神經(jīng)功能缺損和言語功能障礙（言語不清）至急診科就診。
現(xiàn)病史：
20多歲時被確診為高血壓，沒有服用任何降壓藥，也沒有定期體檢或接受醫(yī)療護理�；颊卟粸E用藥物、不喝酒、不吸煙。
家族史：
父親患有高血壓，56歲時死于心肌梗死；弟弟在20多歲時被診斷為高血壓，母親患有高血壓和糖尿病。
檢查結(jié)果：
血壓257/159mmHg。血鉀3.1mmol/L、血清肌酐0.83mg/dL、碳酸氫鹽27mmol/L。凝血值中華活血龍副作用有哪些 、乳酸、血糖、血氯均在參考范圍內(nèi)，此外尿毒理檢查陰性。入院后，第1日、第4日和第5日的相關實驗室檢查結(jié)果如下表（表1）所示。入院當日，患者被收入重癥監(jiān)護病房，并接受尼卡地平滴注，開始降壓治療。
表1 患者入院時的基礎代謝指標和住院期間的相關實驗室檢查值
備注：a的參考水平為正常人群/高血壓患者
血壓管理
對于高血壓合并腦出血患者應首先控制血壓，保證患者生命安全。具體方案為，靜脈注射尼卡地平（速效、短半衰期），應該在第1h內(nèi)將收縮壓降至140mmHg，并在24~48h內(nèi)將收縮壓維持在140mmHg。然而，上述管理措施不適用于本患者。由于本病例的患者收縮壓＞220mmHg，應將收縮壓先行降至220mmHg，在隨后的幾小時內(nèi)逐步降低至140~160mmHg。
病因診斷
01
初步判定病因
病史、血壓、年齡和低鉀血癥都表明，該患者的高血壓應為繼發(fā)性高血壓。繼發(fā)性高血壓的病因包括多種疾病，如慢性腎臟病、腎小球腎炎、嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病和睡眠呼吸暫停等疾病，但在本病例中，除了繼發(fā)性高血壓以外，還合并低鉀血癥。那么，在鑒別診斷中需考慮包括遠端腎小管鈉鉀、鈉、氫等電解質(zhì)交換受到干擾的情況。如果僅是遠端腎小管的問題，使用利尿劑就可以有效緩解低鉀血癥，然而當使用利尿劑后，患者依然存在低鉀血癥。因此可排除遠端腎小管的問題。
對于利尿劑治療后依然存在低鉀血癥的患者，應考慮醛固酮的水平。若醛固酮水平原發(fā)性升高，則常見于良性腎上腺增生/腺體瘤或者庫欣綜合征；醛固酮繼發(fā)性升高則常見于腎動脈狹窄，主動脈狹窄和腎素瘤。
若醛固酮水平不高，且對螺內(nèi)酯治療無反應。那么患者可能為Liddle綜合征患者，即一種常染色體顯性遺傳病，病變部位在腎小球集合管，對鈉重吸收增加，排鉀泌氫增多，屬全身遺傳性鈉轉(zhuǎn)運異常性疾病。然而是否為Liddle綜合征卻需要進一步檢查。
02
進一步檢中華活血龍治痛風查，確診病因
通過CT檢查，排除主動脈狹窄、腎動脈狹窄和腎上腺增生/腺體瘤。同時，實驗室檢查測定血漿腎素、醛固酮以及游離甲氧基腎上腺素。上述檢查結(jié)果均正�；蛟趨⒖挤秶鷥�(nèi)。24h尿液檢查顯示，皮質(zhì)固醇水平約是腎上腺皮質(zhì)酮的2倍（表1）。正常情況下，皮質(zhì)固醇可通過11-β-羥基類固醇脫氫酶在腎臟中轉(zhuǎn)化為腎上腺皮質(zhì)酮。因此，腎上腺皮質(zhì)酮與皮質(zhì)固醇的正常比例應為2:1。
仔細詢問患者病史，可以排除服用甘草制品（甘草糖、甘草精等）和抗真菌藥物。這兩種物質(zhì)都可以抑制皮質(zhì)固醇轉(zhuǎn)化為腎上腺皮質(zhì)酮，從而導致產(chǎn)生與醛固酮增多癥相同的癥狀，如鈉重吸收增加和鉀排泄增加。
綜合患者高血壓家族史，懷疑為11β-羥化酶缺陷癥，若酶缺乏過多，則該病常在兒童期被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為生長發(fā)育障礙與終末期器官損傷相關的嚴重高血壓；若酶缺乏不太嚴重，則常在成年期被發(fā)現(xiàn)，患者的鹽皮質(zhì)激素水平會高于正常值。
11β-羥化酶缺陷癥的中國管理模式
在我國，11β-羥化酶缺陷癥的對應科室分別為內(nèi)分泌科、遺傳科或兒科。由于11β-羥化酶缺陷癥常見高血壓、低血鉀和電解質(zhì)紊亂，在臨床工作中，患者可能就診于心血管內(nèi)科和腎內(nèi)科。因此，醫(yī)生應知曉11β-羥化酶缺陷癥的鑒別與診斷，避免誤診或盲目治療，根據(jù)患者的年齡和需求，指導患者轉(zhuǎn)診至相應科室2-3。
此外，在臨床中，11β-羥化酶缺陷癥還可能被誤診為21-羥化酶缺陷癥2。而且，部分11β-羥化酶缺陷癥還可能出現(xiàn)女性男性化癥狀3�？偟膩碚f，11β-羥化酶缺陷癥的典型癥狀包括，皮膚色素沉著、女性男性化、高血壓合并低鉀血癥、實驗室檢查中皮質(zhì)固醇和腎上腺皮質(zhì)酮比例異常。
綜上，本文小測驗的正確答案為D。
參考文獻：
1. Caruso 順德哪個藥店售有中華活血龍BJ, Cotant CL, Mielke BA, et al. Hypertension With Hypokalemia: A Quiz. Am J Kidney Dis. 2022 Dec;80(6):A12-A14.
2. 歐倩瀅, 林樂韋華, 陳開寧, 等.? 誤診為21-羥化酶缺陷癥的11β-羥化酶缺陷癥1例 [J/CD] . 中國臨床案例成果數(shù)據(jù)庫, 2022, 04(1) : E01938-E01938.
3. 殷璐,鄭麗麗,翟紹忠.11β-羥化酶缺乏癥1例報道及相關文獻復習[J].中華實用診斷與治療雜志,2010,24(03):285-287.
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