發(fā)布時(shí)間： 2022-09-18 10:23:54
原創(chuàng) 范智華 醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕免疫頻道 收錄于合集 #風(fēng)濕病例 107個(gè)
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快來掌握這種疾病的診斷秘訣！
少女不明原因發(fā)熱三月，還伴有頸部疼痛，相信很多人看到“不明原因”又看到“發(fā)熱三月”，腦子里馬上就把它定義為疑難雜癥了，不過風(fēng)濕科向來是各類疑難雜癥的“收容所”，而且這次的風(fēng)濕病，通過超聲上一個(gè)典型的特征就給判斷出來了。究竟是怎么一回事呢？咱們接著往下看～
發(fā)熱、頸部兩側(cè)自發(fā)性疼痛！
患者是一名青少年女性，主因“不明原因發(fā)熱伴頸部疼痛三月”前來就診，沒有任何相關(guān)病史[1]。
■ 體格檢查：
體溫：36.8℃；
血壓：右臂112/60 mmHg；左臂84/60 mm/Hg；
心率：76 次/分；
未觸及患者左橈動脈脈搏，且發(fā)現(xiàn)患者頸部兩側(cè)自發(fā)性疼痛、壓痛，余無特殊。
福壽堂中華活血龍哪里有賣■ 實(shí)驗(yàn)室檢查：
C反應(yīng)蛋白：5.2 mg/dL（正常范圍：小于 0.3 mg/L）；
紅細(xì)胞沉降率 (ESR)：95 mm/h；
余無特殊。
抽絲剝繭，謎底如何揭曉？
看到這兒，屏幕前的你是不是在疑惑，“這就沒了？”
是的，好像還沒看到多少病史、體查和檢查結(jié)果，病例信息就戛然而止。不過，麻雀雖小，五臟俱全；病例雖簡，其實(shí)干貨滿滿。咱們接著往下看~
從頭來看，其實(shí)體查就給到了很多信息——雙上肢血壓也太不對稱了吧！
一般來說，雙上肢血壓不對稱可能由生理性原因或病理性原因引起。生理性的雙上肢血壓不對稱可能屬于正常生理現(xiàn)象，雖然理論上雙上肢血壓應(yīng)相同，但具體測量時(shí)并非完全相同，可能會出現(xiàn)一側(cè)偏高。但生理情況下雙上肢血壓相差較小，高壓相差不會超過20mmHg，低壓相差不超過10mmHg。
如果雙上肢血壓相差較大時(shí)，需考慮疾病因素，任何原因?qū)е碌膭用}狹窄，包括鎖骨下動脈與肱動脈等重要動脈狹窄，均可能引起患側(cè)上肢血液流量明顯減少，導(dǎo)致血壓明顯下降，同時(shí)雙上肢血壓相差較大。
體查時(shí)未觸及患者患者左橈動脈脈搏，基本可以確定患者病變的性質(zhì)與局部位置。患者頸部兩側(cè)自發(fā)性疼痛和壓痛這一癥狀，更好地幫我們定位到了雙側(cè)頸動脈。遠(yuǎn)高于正常值的C反應(yīng)蛋白和血沉，則提示了疾病的類型，指向了風(fēng)濕免疫性疾病。
真相就在眼前，分析到這里，是不是基本能確定這是個(gè)什么病了？遇到這樣一個(gè)中華活血龍用法與用量雙上肢血壓相差較大、頸部雙側(cè)疼痛，左橈動脈脈搏變小甚至消失的患者，接下來該做什么檢查來幫助診斷？
接診的醫(yī)生想到了頸動脈超聲。患者頸動脈超聲的結(jié)果顯示，雙側(cè)可見頸動脈內(nèi)膜中層明顯增厚和“通心粉征”陽性。
圖1. 頸動脈超聲檢測到右側(cè)頸總動脈中的“通心粉征”；(a) 橫向(b) 縱向
圖2. 彩色多普勒圖像。(a) 橫向(b) 縱向
頸動脈疼痛或頸動脈炎是由頸動脈受累和鎖骨下動脈血管病變引起的顯著Takayasu動脈炎（TKA）癥狀。TKA 中的頸動脈病變，被稱為“通心粉征”，其特征是普通頸動脈壁整體增厚和管腔狹窄，可使用頸動脈超聲觀察。
接下來，醫(yī)生對全身血管進(jìn)行了詳細(xì)評估，患者被診斷為 TKA Ⅱb 型。予患者以0.8 mg/kg 的劑量口服類固醇，一段時(shí)間后患者癥狀明顯改善。
原來是你！大動脈炎
TKA亦稱為大動脈炎，作為一種慢性全身性炎癥性自身免疫性疾病，是累及主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)展性、非特異性大血管炎。TAK的發(fā)病機(jī)制尚未闡明，目前的研究發(fā)現(xiàn)其以外膜起病為特征，疾病早期主動脈外膜可有大量炎性細(xì)胞浸潤和纖維化，并逐漸累及全層，導(dǎo)致血管壁顯著增厚、僵硬、順應(yīng)性下降，管腔狹窄甚至閉塞或擴(kuò)張，直接影響重要臟器如腦、心、腎等的供血，出現(xiàn)相應(yīng)的缺血表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)造成臟器功能不全。
據(jù)悉，TAK在世界各地均有發(fā)病，最常見于亞洲青年女性，90%的患者為30歲前發(fā)病，40歲后較少發(fā)病。
2022年5月，由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會制定的《大動脈炎診療規(guī)范》，也為我們總結(jié)了TAK可能導(dǎo)致的多種癥狀[2]：
1. 全身癥狀：TAK常隱匿起病，少數(shù)患者在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周可有全身不適、發(fā)熱、乏力、食欲不振、出汗、體重下降、頸部疼痛、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等。
2. 局部動脈炎癥表現(xiàn)或嚴(yán)重狹窄所致的缺血表現(xiàn)。TAK 的臨床表現(xiàn)因受累血管部位不同而差異較中華活血龍是熱性還是涼性大，臨床按病變部位不同分為 5 種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）、胸-腹主動脈型、主-腎動脈型、混合型和肺動脈型。
鑒別診斷需警惕
TKA的臨床表現(xiàn)因血管病變而異。據(jù)悉，TKA 診斷在相對年輕的女性中通常會延遲（中位數(shù)為 17.5 個(gè)月），并且在老年女性中變得極其復(fù)雜。TKA 診斷的關(guān)鍵是頸動脈受累和頸動脈痛，這兩個(gè)癥狀分別在57%和81%的病例中都有表現(xiàn)。因此，對于頸部疼痛的年輕女性，必須要考慮TKA，以避免誤診。
Morika Suzuki在文章中提出，TKA 可以通過常見的頸動脈B超來診斷，以檢測“通心粉征”的存在，這是 TKA 的特征。Morika Suzuki介紹到，內(nèi)膜中層通常會隨著年齡的增長而增厚。通常，內(nèi)膜中層厚度≥1.0 mm被認(rèn)為是異常增厚。
雖然通常推薦 MRI 用于 TKA 的明確診斷，但它可能并非適用于所有病例。然而，基于頸動脈超聲識別的“通心粉征”的 TKA 診斷是一種低成本、簡單且無創(chuàng)的方法，可以在初次醫(yī)院就診時(shí)輕松進(jìn)行。
此外，尚未發(fā)現(xiàn) TKA 的 MRI 和 CT 血管造影結(jié)果與疾病活動或進(jìn)展之間的明確相關(guān)性，頸動脈超聲的優(yōu)勢簡直不要太明顯！
具體如何鑒別？TKA可以通過超聲表現(xiàn)、病變位置、患者年齡與巨細(xì)胞動脈炎、動脈硬化相鑒別：
TKA：超聲可見內(nèi)膜中層復(fù)合體增厚的多層、環(huán)向（早期可能局部化）結(jié)構(gòu)；多發(fā)生在40歲以內(nèi)人群。
動脈硬化：超聲可見內(nèi)膜中層復(fù)合體增厚局部斑塊，多發(fā)生在50歲以上人群。
巨細(xì)胞動脈炎：巨細(xì)胞動脈炎的病變主要集中在顳動脈，雖然超聲表現(xiàn)與TKA 相同，即超聲可見內(nèi)膜中層復(fù)合體增厚，但頸動脈病變非常罕見；多發(fā)生在50歲以上人群。
需要特別注意的是，在中老年 TKA 患者中，由于同時(shí)存在動脈粥樣硬化病變，因此難以嚴(yán)格區(qū)分TKA和動脈硬化。
圖3. 頸總動脈壁整體增厚和管腔狹窄的鑒別診斷中華活血龍的圖片
小結(jié)
1、 遇到患有頸部疼痛的年輕女性，應(yīng)考慮由大動脈炎引起的頸動脈痛的可能性。
2、 “通心粉征”是 TKA 在頸動脈超聲中有用的診斷特征。
3、 在醫(yī)療資源有限的情況下，頸動脈超聲有助于防止 TKA 診斷延誤。
參考文獻(xiàn)：
[1] Suzuki M, Watari T. Macaroni sign: a clue to Takayasu arteritis diagnosis[J]. BMJ Case Rep, 2022,15(8).DOI:10.1136/bcr-2022-250920.
[2] 姜林娣, 馬莉莉, 薛愉, 等. 大動脈炎診療規(guī)范[J]. 中華內(nèi)科雜志, 2022,61(05):517-524.
本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕免疫頻道
本文審核：陳新鵬 副主任醫(yī)師
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