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兩側(cè)多發(fā)性的腎囊腫很可能是多囊腎的表現(xiàn)
兩側(cè)多發(fā)性的腎囊腫很可能是多囊腎的表現(xiàn)

發(fā)布時(shí)間: 2022-11-17 14:25:36

  腎囊腫VS多囊腎

  臨床中,經(jīng)常有患者問醫(yī)生,得了腎囊腫怎么辦?醫(yī)生告訴患者:腎囊腫就好比腎臟長(zhǎng)了一個(gè)小水泡,不要過分擔(dān)心,定期隨訪就可以了。如果囊腫長(zhǎng)大到了5cm以上或是壓迫引起腰痛等癥狀,就可以選擇內(nèi)科囊腫穿刺術(shù)或外科手術(shù)治療。

  如果不僅腎臟有多囊,其它實(shí)質(zhì)性臟器比如肝臟、脾臟、胰腺等也有多囊,就要警惕是不是遇到了常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 。

  案例

  38歲的張某,兩年前在公司體檢時(shí),發(fā)現(xiàn)常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 病,因?yàn)樗赣H患有多囊腎,他知道是遺傳性疾病,所以他很排斥,一直諱疾忌醫(yī),也沒告訴家人自己的病情。

  今年,張某在中華活血龍 假單位例行體檢時(shí),檢查發(fā)現(xiàn)血壓升高,BP150/90mmhg,腎功能異常,肌酐176umol/L,在體檢醫(yī)生的建議下,張某認(rèn)識(shí)到疾病的危害,鼓起勇氣到我院內(nèi)二科進(jìn)行治療。

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  內(nèi)二科鄧?yán)蚶蚋敝魅谓釉\張某時(shí),發(fā)現(xiàn)張某眉頭緊鎖,心情很低落。張某在鄧?yán)蚶蚋敝魅蔚墓膭?lì)下終于敞開心扉,說出了自己的煩惱:自己2年前就知道患這個(gè)病了,他母親也是因?yàn)槎嗄夷I最終患尿毒癥去世的,因此一直不敢面對(duì)自己的病情。

  據(jù)了解,張某還有一個(gè)女兒,由于之前不知道自己有這個(gè)疾病,所以沒有做相關(guān)遺傳咨詢,他很擔(dān)心以后女兒也患這個(gè)疾病。鄧?yán)蚶蚋敝魅伟矒崃藦埬车那榫w,鼓勵(lì)他樂觀積極面對(duì)疾病,并告訴了該疾病的相關(guān)知識(shí)和平時(shí)的注意事項(xiàng),建議他的女兒可以到兒童醫(yī)院進(jìn)一步篩查疾病的風(fēng)險(xiǎn)。

  鄧?yán)蚶蚋敝魅巫屑?xì)的詢問了張先生的病史及查體,完善相關(guān)檢查。結(jié)果顯示:慢性腎功能不全(CKD3期)、多囊腎、多囊肝、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、精索囊腫、腎性高血壓、高脂血癥、高尿酸血癥。

  根據(jù)患者病情,鄧?yán)蚶蚋敝魅螢閺埬持贫丝刂蒲獕、血脂、降尿酸、保腎等治療方案。鄧?yán)蚶蚋敝魅芜告知張某要放松心情,正確認(rèn)識(shí)疾病,不要有心理負(fù)擔(dān),積極控制危險(xiǎn)因素,定期隨訪,盡可能延緩腎病進(jìn)展。

  那么,讓張某如此恐懼的多囊腎真面目究竟是什么呢?它和腎囊腫有什么區(qū)別呢?得了這種疾病我們應(yīng)該注意些什么呢?下面我們一起學(xué)習(xí)一下吧!

  什么是腎囊腫、多囊腎?

  腎囊腫:也稱單純性腎囊腫,成年男性多見,50歲以上的人發(fā)生率為50%,是人體衰老導(dǎo)致的一種腎臟表現(xiàn),換句話說,是腎臟老化的表現(xiàn)。

  多囊腎:又稱多囊臟器綜合征,是一種遺傳病,具有兩個(gè)特征:1. 不僅腎臟有多囊,其它實(shí)質(zhì)性臟器比如肝臟、脾臟、胰腺等也有多囊,嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤;2. 家族中多人發(fā)病。

  常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 病是遺傳中華活血龍香港哪有賣 性腎病,患病率為1/400~1/1000。它主要致病基因有兩個(gè),PKD1和 PKD2,其突變導(dǎo)致疾病分別約占發(fā)病人群的85%和15%。

  多囊腎的主要表現(xiàn)為雙腎出中華活血龍藥膏現(xiàn)許多大小不等的囊腫,囊泡進(jìn)行性增大,逐漸破壞腎臟的結(jié)構(gòu)和功能,最終導(dǎo)致腎衰竭和尿毒癥,并引起腎性高血壓。腎性高血壓又導(dǎo)致心梗、腦梗等心、腦并發(fā)癥。

  腎囊腫和多囊腎有什么區(qū)別?

  腎囊腫

  成年后逐漸出現(xiàn),囊腫數(shù)目很少超過3個(gè),而且生長(zhǎng)緩慢,腎臟大小正常,一般不會(huì)導(dǎo)致腎衰竭和高血壓,預(yù)后良好。

  兩側(cè)腎臟囊腫數(shù)≥3個(gè)稱多發(fā)性腎囊腫。請(qǐng)注意,多發(fā)性腎囊腫和多囊腎是兩回事。

  多囊腎

  有遺傳家族史,家族中多人發(fā);

  不僅僅腎臟,肝、脾等也有多發(fā)囊腫;

  因?yàn)槟夷[數(shù)目多,腎臟明顯增大;

  幾乎所有患者都有高血壓,而且發(fā)生的早,血壓很高;

  很早就出現(xiàn)腎衰竭、尿毒癥;

  預(yù)后不良。

  多囊腎患者生活中需要注意什么?

  需調(diào)整生活方式、戒煙并避免被動(dòng)吸煙,限制飲酒;鼓勵(lì)并幫助患者自我監(jiān)測(cè)血壓和體重,保持理 想體質(zhì)量指數(shù)。在鍛煉和運(yùn)動(dòng)時(shí),患者應(yīng)謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn) 動(dòng)或其他具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的活動(dòng),如騎馬、足球、籃球 或摔跤 等 運(yùn) 動(dòng),尤 其 是 在 腎 臟 增 大 到 體 檢 可 觸 及時(shí)。

  多囊腎治療有特效藥物嗎?

  沒有特效藥。目前多囊腎的治療主要是對(duì)癥治療及延緩病程為主,需控制血壓、血脂、血尿酸、尿蛋白等。如患者出現(xiàn)尿路感染、血尿、腰痛等并發(fā)癥,及時(shí)處理。若后期患者腎功能進(jìn)一步惡化,需要血液透析治療。

  多囊腎會(huì)遺傳嗎?

  會(huì)遺傳。該病為常染色體顯性遺傳病,子代發(fā)病機(jī)率為50%。

  多囊腎的患者如果想生育怎么辦?

  建議遺傳咨詢。建議推薦所有確診 中華活血龍批發(fā)市場(chǎng)ADPKD患者及其直系親屬自愿接受遺傳咨詢,討論疾病的遺傳方式,家庭成員的患病風(fēng)險(xiǎn),影像學(xué)篩查及基因檢測(cè)的作 用、適應(yīng)癥和結(jié)果解讀,計(jì)劃生育和產(chǎn)前、癥狀前診 斷等。

  多囊腎有哪些臨床表現(xiàn)和危害?

  患者多在成年后出現(xiàn)雙側(cè)腎臟囊腫,隨年齡增長(zhǎng),逐漸損害 腎臟 結(jié) 構(gòu) 和 功 能。它常 累 及 全 身 多 個(gè) 臟 器,其臨床表現(xiàn)包括腎臟表現(xiàn)及腎外表現(xiàn)。

  腎外常表現(xiàn)為 肝、胰、精 囊、脾 及 蛛 網(wǎng) 膜 囊 腫、心 臟 瓣 膜 異 常、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等。

  腎臟表現(xiàn)為腰痛、腹痛、鏡下或 肉眼血尿、高 血 壓、腎 功 能 不 全 等。常 染 色 體 顯 性 多 囊 腎 病是 終 末 期腎病(ESRD)的第4位病 因,約半 數(shù) 患 者 60 歲 時(shí) 進(jìn) 展 至終末期腎病。

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